Яркие серьги кисти

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

 

Загадочное неврологическое заболевание боковой или латеральный амиотрофический склероз, принятая аббревиатура которого БАС – это мотонейронанная денегенеративная болезнь. В отечественной литературе ее можно встретить под название болезнь Шарко (Шарко-Кожевникова), англоязычные источники пестрят другим наименованием – болезнь Лу Геринга. Другие синонимы для определения этого недуга:

загрузка...
  • Мышечная атрофия (постоянно прогрессирующая).
  • Наследственная болезнь двигательного нейрона.
  • Бульбарный паралич.

Загадочной считают эту болезнь не из-за обилия названий, а потому, что ни причины ее до конца неясны, ни методы лечения не найдены.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Болезнь Шарко встречается в любом возрасте, чаще страдают мальчики и мужчины.

Краткое описание

БАС – это болезнь ЦНС, которая прогрессирует медленно, и развивается из-за поражения мотонейронов. Нейроны моторные (иначе двигательные) – это большие нервные клетки, отвечающие за доставку нервного импульса к мышцам, мышечный тонус и координацию двигательных действий. Выделяют:

  1. α-нейроны, которые ответственны за сокращение скелетной мускулатуры.
  2. Ɣ-нейроны, иннервирующие рецепторы растяжения.

Находятся эти нейроны как в коре головного мозга (верхние или центральные нейроны), так и в спинном мозге, а именно его передних рогах и ядрах черепных нервов. И называются они нижними или периферическими мотонейронами.

Поражение нейронов становится причиной параличей, а затем приводит к атрофии мышечных волокон и гибели пациента. Чаще всего пациент умирает от отказа дыхательных мышц и нарушения работы сердца. Реже – от резвившейся в органах дыхания бактериальной инфекции.

Можно сказать, что боковой амиотрофический склероз – это заболевание, превращающее тело человека в его тюрьму, а затем и в убийцу. В тюрьму – потому что с потерей способности себя обслуживать, передвигаться и говорить, человек не теряет ясность рассудка. Слабоумие регистрируется лишь в 1–2% случаев. В убийцу – потому что тело теряет способность совершать дыхательные движения, сознание угасает от отсутствия кислорода. Человек просто задыхается.

В зависимости от того, какие нейроны начинают гибнуть первыми, немного отличается и начальная картина заболевание.

Причины

hvoroba-lu-gerga-prichini-simptomi-lkuvannya_712

БАС – это финальный аккорд целого ряда общепатологический реакций, связанных с известными и неизвестными факторами. В пяти случаях из ста прослеживаются наследственные тенденции в развитии болезни Шарко. В этой ситуации развитие патологического процесса связано с мутацией определенного гена, находящегося в 21 хромосоме.

В остальных случаях причины развития этого заболевания неизвестны (они названы спорадическими, то есть единичными). В этом случае неизвестные факторы приводят к работе нейронов в усиленном режиме, их истощению и гибели.

Значительную роль в развитии болезни играет система, ответственная за выработку глутаминовой кислоты.

Она называется глутамотергической, и ее повышенная активность приводит к переизбытку кислоты или ее соли (глутамата). Избыток глутамата заставляет нейроны перевозбуждаться и погибать. Пациент при этом ощущает фибриллярные подергивания (быстрые сокращения отдельных волокон мышц). Каждое такое подергивание – это признак гибели одного двигательного нейрона в спинном мозге.

Мышечные волокна, которые активно сокращались, после прекращения подергиваний лишились иннервации. То есть они уже никогда не будут нормально сокращаться и со временем погибнут. В результате человек теряет способность двигаться, а со временем и дышать.

Поскольку этиология болезни Лу Геринга не изучена до конца, стартовыми факторами для запуска механизма дегенерации сегодня принято считать:

  • Стрессы (длительные или сильные).
  • Травмы.
  • Заболевания (инфекционные, онкологические, гиповитаминозы).
  • Чрезмерные нагрузки (психофизические).
  • Работа с токсическими объектами, в первую очередь со свинцом.
  • Экологические факторы.
  • Вредные привычки (особенно курение).
  • Поражения током.
  • Резекция желудка.
  • Беременность.
  • Иные факторы (например, ученые находят корреляции между пестицидами и развитием БАС).

Ученые выявили молекулярно-генетический механизм, запускающий боковой амиотрофический склероз. Он связан с мутацией некоторых белков. Но каким образом эти мутации влияют на патологический процесс пока непонятно.

Классификация

zabolevaniya-neyronov-1728x800_c

Классификационным признаком для выделения разных форм патологии, служит локализация первичного очага. На данный момент принято выделять 4 типа:

  • Церебральная форма или высокая (первыми поражаются нейроны коры головного мозга).
  • Бульбарная форма (поражение начинается с черепных нервов).
  • Форма, начинающаяся в шейном или грудном отделе.
  • Форма с дебютом в пояснично-крестцовой зоне.

Если заболевание дебютирует с шейной зоны, пациента беспокоит слабость верхних конечностей, кисти рук перестают слушаться, застывая в позе, называемой «лапа обезьяны». Практически половина всех случаев заболевания протекает именно в такой форме.

Если развивается классический амиотрофический склероз с нижних отделов позвоночника, страдают ноги. Порядка 20% случаев приходится на пояснично-крестцовый амиотрофический боковой склероз.

При бульбарной форме первыми появляются симптомы нарушения речи — «гнусавость». Также возникает проблема с глотанием, атрофируются мышцы языка. Порядка четверти случаев недуга дебютируют с поражения языкоглоточного нерва. И всего около 2% случаев «начинает с головы», то есть протекает в церебральной форме. Первые признаки этой формы – это непроизвольный смех либо необоснованный плач.

Некоторыми специалистами выделяется еще одна форма – диффузная, или полиневротическая. Это наиболее тяжелая форма, ее симптомы отражают все поражения всех предыдущих групп.

В источниках информации можно встретить такое определение, как синдром БАС. К поражению мотонейронов это заболевание не относится. Клинически похожие проявления могут быть вызваны клещевым энцефалитом (болезнь Лайма), рядом протеинемий или другими недугами.

Клинические проявления

57621544ecedb

Болезнь Шарко богата симптомами, затрагивающими конечности, мимические мышцы лица, аппарат артикуляции и пирамидными знаками. Характерным признаком БАС считается асимметричность поражения конечностей.

Первые симптомы этой патологии можно разбить на три большие группы:

  1. Слабость мышц конечностей (рук или ног с отвисанием стопы), повышение сухожильных рефлексов.
  2. Мышечные подергивания: фибриллярные (отдельных волокон), фасциальные (пучков волокон).
  3. Нарушения артикуляции, глотания, обеднение мимики лица (бульбарные симптомы).

Постановка диагноза на раннем этапе течения заболевания проводится далеко не всегда, поскольку судороги и мышечные подергивания, незначительные нарушения речи характерны для многих других недугов. Но с течением времени состояние больного ухудшается:

  • Развиваются выраженные амиотрофии (нарушения питания мышечной ткани, вызванные поражением двигательного нейрона).
  • Преобладают такие нарушения в мышцах-разгибателях.
  • Присоединяются парезы конечностей.

В таких случаях все сомнения рассеиваются, и врач практически на все 100% уверен в диагнозе.

В начальной стадии:

  1. Человек быстро устает.
  2. Заметно снижается масса тела.
  3. Западает небо.
  4. Больные жалуются на трудности при дыхании.
  5. Развивается инспираторная одышка (трудности при вдохе).
  6. Появляются симптомы депрессии.

Наиболее яркие симптомы патологии двигательных нейронов следующие:

  • Слабость (общая и мышечная).
  • Атрофия.
  • Усиления рефлексов, развитие патологических рефлексов.
  • Мышечные спазмы и спастические состояния.
  • Висячая стопа.
  • Нарушение равновесия.
  • Дизартрия, дисфагия.
  • Расстройства дыхания.
  • Неконтролируемый смех и плач.
  • Депрессивные расстройства.

Несмотря на то что интеллект у большинства пациентов не страдает, «заключение» в собственном теле не может не сказаться на психике больного.

Четкое осознание происходящего, неизбежности конца и отсутствия хоть сколько-нибудь эффективной терапии приводит к депрессии, в некоторых случаях ярко выраженной и требующей медикаментозной коррекции.

Диагностика

bokovoy_amiotroficheskiy_skleroz

БАС – это болезнь, которая диагностируется методом исключения. Это значит, что нет методов, которые бы позволили определить эту патологию.

Для установления диагноза проводят ряд исследований (лабораторных и инструментальных), которые позволяют исключить иные патологии с похожей симптоматикой. И только когда все заболевания исключены, выставляется диагноз «Боковой амиотрофический склероз». Иногда с приставкой «вялотекущий» или с указанием формы патологии (шейная, бульбарная и т. п.).

Основные методы диагностики, которые применимы в случае БАС:

  • Сбор анамнеза.
  • Осмотр пациента с выделением ведущих симптомов, патологических рефлексов и проведением координаторных проб (и статических, и динамических).
  • Лабораторные методы.
  • Нейропсихологическое тестирование.
  • Игольчатая ЭМГ (миография), МРТ, КТ.

Лабораторные методы диагностики БАС включают:

  1. Анализ крови (общий и биохимия крови).
  2. Постановка серологических реакций Вассермана.
  3. Определение антител к ВИЧ и других.
  4. Анализ ликвора.
  5. Молекулярно-генетический анализ для выявления мутации определённых генов.

Инструментальные методы и осмотр специалиста позволяют исключить патологии с похожей симптоматикой и определить, присутствуют ли бульбарные симптомы, оценить тонус и силу мышц, качество бульбарных функций.

Согласно утверждённым международной ассоциацией неврологов правилам для того, чтобы такой диагноз выставить, нужно обнаружить несколько групп признаков. Во-первых, клинические проявления повреждения центрального двигательного нейрона. Во-вторых, подобные проявления поражения нижних нейронов, в том числе с учетом электрофизиологических данных. И в-третьих, наличие прогрессирования поражения в ограниченной зоне либо в нескольких областях иннервации.

Обычно решение о подтверждении подобного диагноза принимается коллегиально.

Лечение

1000x550

Адекватной терапии БАС на сегодняшний день нет. Основная цель, которую преследуют сегодня врачи, это замедление течения патологического процесса, воздействие на симптомы патологии и сохранение способности пациентов к минимальной двигательной активности и обслуживанию самого себя. В случае поражения поясничной зоны, возможно даже поддержание стабильного качества жизни. В остальном терапия носит симптоматический характер.

Единственное средство, которое достоверно способно затормозит болезнь Лу Геринга – препарат Рилузол. Он снижает высвобождение глутамата, и этим увеличивает срок жизни нейронов, но ненадолго. Продлить жизнь пациента этот медикамент может на 1–3 месяца. Назначают его пожизненно, но лишь в случае, если достоверно подтверждено, что развивается именно амиотрофический боковой склероз.

Прием препарата Рилузол проводится под контролем врача. Каждую декаду года сдается биохимический анализ крови для контроля работы печени.

Пытались лечить эту патологию и другими методами:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • С помощью миорелаксантов.
  • Иммунномодуляторов.
  • Средств, борющихся с конвульсиями.
  • Антиоксидантов.
  • Лекарств, предназначенных для лечения паркинсонизма.

Но к сожалению, убедительных позитивных результатов такое лечение не имеет.

Облегчение состояния

vitaprost

Паллиативная терапия, то есть лечение, которое облегчает состояние пациента и улучшает качество жизни, но не помогает исцелить недуг, направлена на поддержание метаболизма в атрофирующихся мышцах. И в первую очередь прописывают препараты левокарнитина. Могут назначаться антидепрессанты, транквилизаторы и другие средства, призванные облегчить состояние пациента.

За рубежом применяют метод ХАЛ-терапии (HAL-терапии). Это специальный роботизированный костюм, который управляется импульсами головного мозга. С его помощью:

  1. Восстанавливаются до определенной степени некоторые моторные функции.
  2. Уменьшаются невропатические боли.
  3. Улучшается качество жизни человека.

Но даже данная методика не дает шансы на исцеление человека. Правда, она замедляет процесс развития болезни, что уже неплохо.

Перспективным методом в лечении такого страшного недуга, как боковой амиотрофический склероз считается терапия посредством стволовых клеток. Но данная методика спорна по этическим соображениям, и на сегодняшний день находится лишь на стадии исследования этих клеток. Так что терапевтическая значимость применения стволовых клеток для лечения данной патологии на сегодняшний день неизвестна.

Как только начал развиваться амиотрофический боковой склероз, пациентам рекомендуют переходить на ношение ортопедической обуви, обзавестись тростью.

Это необходимо чтобы облегчить передвижение и снизить риск травматизации, лишающей возможности свободного перемещения.

Прогноз

Прогноз при болезни Шарко неблагоприятный. Если пациент нуждается в искусственной вентиляции легких и трахеостомии – это признак скорого летального исхода. Подключение аппарата ИВЛ специалисты не рекомендуют из-за технических сложностей и возможных осложнений, первейшим из которых является пневмония.

Сколько приблизительно отводится времени больному:

  1. Срок жизни пациента с церебральным типом течения патологии порядка 2–3 лет.
  2. Немногим больше живут больные бульбарной формой – около 3–4 лет.
  3. Несколько больше времени дает шейно-грудной боковой склероз – более 5 лет.
  4. Продолжительность болезни при дебюте патологии в зоне поясницы около 2–3 лет.

Данные сроки приведены приблизительные – они могут быть больше или меньше. Это зависит от особенностей организма больного и ухода за ним. Можно даже найти данные о больных долгожителях, проживших с этой патологией порядка дюжины лет.

Парез конечностей представляет собой ослабление двигательной функции рук и ног или мышечных систем, обусловленное неправильной деятельностью головного мозга и его отделов, несущих ответственность за двигательную активность. При несвоевременном лечении данного заболевания человек рискует получить паралич, при котором утрачивается вся двигательная функция.

Проблема пареза конечностей

Важно своевременно выявить болезнь. К тому же надо знать, как лечатся в данном случае. Большинство людей относит слабость в собственных мышцах к обычному растяжению или повреждению, не зная на самом деле, что это такое. Однако парез принято считать прогрессирующим недугом.

Причины развития патологии

Расстройство функционирования, отвечающего за движение верхних и нижних конечностей органа, в основном обусловлено сильнейшими нарушениями спинного и головного мозга или части нервной системы. Этот патологический процесс может возникнуть по следующим причинам:

  • получение серьезной травмы;
  • перенесенный инсульт;
  • онкологическое заболевание головного мозга;
  • неправильное мозговое кровообращение;
  • определенные инфекционно-воспалительные болезни.

В медицинской практике, исходя из тяжести болезни, парез конечностей подразделяется на следующие типы: глубокий и легкий. По механизму заболевания выделяют центральный, смешанный, психогенный или периферический парез нижних конечностей.

Причины развития патологии

Помимо этого, болезнь классифицируется в соответствии с тем, насколько глубоко поражены руки и ноги. В медицинской практике различают:

  • монопарез — парализация одной руки либо ноги;
  • гемипарез — полное поражение одной из сторон человеческого тела;
  • парапарез — расстройство двигательной функции рук, ног и иных центрических частей тела;
  • тетрапарез — поражение всех конечностей.

Помимо этого, недуг классифицируют, исходя из того, где сосредоточено поражение: вялый и спастический. При вялом парезе отсутствуют защитные рефлексы организма, а также патологические знаки и синкинезия. Нарушения в деятельности нерва приводят к атрофии той мышечной группы, деятельность которой им осуществляется. Полиневрит способен спровоцировать симметрическую парализацию стопы и голени. Сплетения нарушаются по причине односторонних парезов, располагающихся в мышечных волокнах таза. При спастическом парезе во множественных случаях наблюдается дистальная слабость ног.

Читайте также что такое плегия и чем она отличается от пареза.

При парезе стопы сильно изменяется походка.

Парез верхних и нижних конечностей у детей

Данный неприятный недуг имеет врожденный либо приобретенный характер. В частых случаях у детей встречаются парализации одной верхней конечности, которые появляются в результате травмирования плечевого сплетения во время родов. Двигательная активность руки малыша ограничена либо отсутствует. Она находится параллельно телу, при этом имеет разогнутый вид в суставах.

Случается, что парез отмечается на руке и ноге с одной и той же стороны либо исключительно на ногах. Эта проблема возможна, когда развивается врожденный порог спинного мозга. Парализация может наблюдаться у ребенка с возрастом, если у него во время рождения был поражен мозг. Как правило, данная ситуация наблюдается, когда ребенок достигает 2-летнего возраста. Только опытный невропатолог, имеющий высокую квалификацию, может правильно установить диагноз и назначить необходимую терапию.

Парез верхних и нижних конечностей у детей

Основанием для приобретенного пореза может стать заболевание нервной системы у ребенка. Симптомами являются повышение тонуса мышц, появление патологических рефлексов. Все это наблюдается при нормализации функционирования спинного мозга.

Как отмечалось ранее, у ребенка выявить такую болезнь намного сложнее, чем у взрослых. Как правило, парез у детей считается исходом родовой травмы. Хотя в некоторых ситуациях врачи выносят данное заключение, а на самом деле болезнь отсутствует или имеет не такие яркие симптомы. Спустя определенное время могут снять этот диагноз у ребенка либо более точно установить стадии существующего заболевания. В большинстве случаев у маленьких детей данный недуг быстро проходит.

Определить имеющуюся патологию у маленького ребенка, который уже ходит, тоже слишком затруднительно. Врачи отмечают, что когда ребенок передвигается на носочках, это говорит о неправильном мышечном тонусе и развитии пареза. При этом такое явление может говорить и о других патологических процессах. Поэтому при такой проблеме ребенку назначаются массаж, физиолечение и оздоровительная гимнастика.

Лечение заболевания

Парез не является болезнью, протекающей самостоятельно. Скорее всего, он отражает другие патологические процессы, происходящие в человеческом организме. Поэтому, прежде чем приступить к эффективному лечению, необходимо установить причину возникновения пареза и найти способ ее быстрого устранения. Например, при травмировании периферического нерва он сшивается, когда выявлен спинальный инсульт, проводится восстановительное лечение. При онкологическом новообразовании, давящем на нервные структуры, выполняется хирургическая операциия. Вместе с этиотропной терапией следует заниматься и симптоматическим лечением, так как ткань мышц способна атрофироваться без нужной двигательной активности. В частых случаях парез нижних конечностей лечится при помощи гимнастических упражнений и массажа.

Лечение заболевания

Лечебная гимнастика рекомендуется при глубоких парезах, так как она способна нормализовать вестибулярный аппарат, работу сердца и сосудов, опорно-двигательную функцию мышц, связок, костей и суставов. С помощью определенных гимнастических упражнений болезненные ощущения ослабляются, давление приходит в норму, проходят головокружение, тошнота. Спортивные занятия при данном патологическом явлении подразумевают собой осуществление неактивных движений. Главное, при их выполнении должны работать обе конечности, независимо от того, являются они пораженными или нет. Все физические движения необходимо осуществлять равномерно и синхронно. При этом темп не должен быть быстрым. Чтобы избежать переутомления, гимнастические тренировки следует осуществлять не больше 3-5 раз.

В случае пареза ног эффективный результат достигается массажем, который помогает нормализовать кровообращение и повлиять на снятие спазмов совокупных мышц тела. К тому же за счет массажных сеансов можно достичь предотвращения возможных повреждений в мускульных тканях.

Массаж нужно проводить сразу на двух нижних конечностях, поэтому его следует выполнять двум специалистам.

В первую очередь массируются две стопы, далее — два бедра и т. д. Помимо этого, пациент должен уметь сам расслаблять спастическую мускулатуру. Для этого, если в мышцах ног повысился тонус из-за смены положения туловища, пациенту необходимо прогнуться в пояснице или выполнить круговые движения телом.

Следует отметить, что при парезе конечностей, вызванном спинальным инсультом, не стоит использовать для лечения только гимнастику и массаж. Дополнительно пациент должен принимать полезные витамины и минералы.

Парализация конечностей как следствие спинального инсульта

Ишемический спинальный (спинномозговой) инсульт характеризуется неправильным движением крови в спинном мозге, в результате чего прекращается поступление крови по тем сосудам, которые его питают. Прогноз при параличах зависит от характера повреждения нервов.

Парализация конечностей как следствие спинального инсульта

Затем, чтобы определить, насколько поражен сосуд, и установить участок появления инсульта, врачи выделяют список симптомов, характерных для следующих синдромов:

  1. Передней ишемической полиомиелопатии.
  2. Синдрома Преображенского.
  3. Ишемии спинномозгового поперечника.
  4. Центро-медуллярной ишемии.
  5. Синдрома Броун-Секара.
  6. БАС (бокового амиотрофического склероза).

При синдроме передней ишемической полиомиелопатии верхние и нижние конечности практически не двигаются. При этом остаются некоторые рефлексы, формируется атрофия мышц конечностей. Синдром Преображенского характеризуется отсутствием какой-либо чувствительности всех конечностей пациента или их полным параличом. Типичен для обширного инсульта каждой области спинного мозга. При синдроме центро-медуллярной ишемии наблюдаются парализация обеих конечностей, спровоцированная спинальным инсультом, к тому же уменьшение чувствительности на пораженной стороне. Вялые поражения конечностей наблюдаются при синдроме ишемии спинномозгового поперечника. При центро-медуллярной ишемии тоже происходят парализация конечностей и понижение чувствительности на той стороне, которая поражена.

Терапия спинального инсульта должна проводиться в неврологическом отделении. Лечебные процедуры будут зависеть от проявления боли. Как правило, изначально пациенту прописываются лекарственные средства, которые осуществляют восстановление деятельности сердца и сосудов, нормализуют давление и налаживают обмен веществ. В некоторых случаях назначаются лечебный массаж и физиотерапия.

Таким образом, парализация конечностей относится к одному из серьезнейших заболеваний, способных серьезно снизить качество жизни пациента и спровоцировать опасные последствия для здоровья. Для того чтобы предотвратить данную проблему, необходимо в ранние сроки развития болезни получить консультацию опытного специалиста. Лечащий врач сможет установить причину развития парализации и назначить необходимый курс терапии индивидуально для каждого пациента.

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.